James Cameron wuchs fern des Showbiz auf und schlug sich nach seinem Studium mit diversen Aushilfsjobs durch. In seiner Freizeit schrieb er und bildete sich in Sachen Filmtechnik fort, wobei er sich insbesondere für Spezialeffekte interessierte. Der Film "Star Wars - Krieg der Sterne" motivierte ihn dazu, seinen Job als Lastwagenfahrer zu kündigen und ins Filmgeschäft einzusteigen. Er drehte seinen ersten Kurzfilm und fand einen Job als Modellbauer in den Roger Corman Studios. Später arbeitete er als Special-Effects-Supervisor und Ausstatter.
1981 erhielt er seinen ersten Auftrag als Regisseur. Der Film "Piranha 2 - Fliegende Killer" fiel zwar durch, nach eigenen Angaben lernte James Cameron dadurch aber viel für sein Handwerk. Ein Jahr später schrieb er das Buch für den Film, der ihn zum Star machen sollte und in Sachen Effekte bahnbrechend war: "Terminator". Auf dem Steckbrief des Regisseurs standen größtenteils Science-Fiction- und Actionfilme wie "Alien", "The Abyss" und "True Lies", bis ihm 1997 mit dem eher schnulzigen Drama "Titanic" der bis dato erfolgreichste Blockbuster aller Zeiten gelang. Den Rekord brach er später selbst mit dem innovativen 3D-Film "Avatar".
Nach "Titanic" hatte sich James Cameron eine Zeit lang aus dem Spielfilmgeschäft zurückgezogen. Als begeisterter Tiefseetaucher unternahm er teils spektakuläre Tauchgänge und stieß mit seinem U-Boot an den tiefsten Punkt der Erde vor. In dieser Zeit realisierte er mehrere Dokumentar- und Unterwasserfilme. Der Regisseur war fünfmal verheiratet, unter anderem mit der oscarprämierten Filmregisseurin Kathryn Bigelow und der Schauspielerin Linda Hamilton. Mit seiner derzeitigen Lebensgefährtin Suzy Amis hat er drei Kinder. Aus seiner Ehe mit Linda Hamilton stammt eine weitere Tochter.